A maior parte do mundo não sabia quem eram os habitantes das terras altas de Papua-Nova Guiné até a década de 1930, quando os garimpeiros australianos que pesquisavam a área perceberam que havia cerca de um milhão de pessoas ali.
Quando os pesquisadores foram até essas aldeias na década de 1950, encontraram algo perturbador. Entre uma tribo de cerca de 11.000 pessoas chamada Fore, cerca de 200 pessoas morriam por ano de uma doença inexplicável. Eles chamaram a doença de kuru, que significa "tremores".
Uma vez que os sintomas aparecia a morte era certa. Primeiro teriam dificuldade para andar perdendo o controle sobre seus membros. Logo em seguida perdia o controle sobre suas emoções, e é por isso que as pessoas chamam de "morte do riso". Depois de uma ano já não se levantava do chão, se alimentava ou controlava suas funções corporais.
Muitos habitantes locais estavam convencidos de que era resultado de feitiçaria. A doença atingia principalmente mulheres adultas e crianças menores de 8 anos de idade. Em algumas aldeias, quase não havia mais mulheres jovens.
“Eles estavam obcecados em tentar se salvar porque sabiam demograficamente que estavam à beira da extinção”, diz Shirley Lindenbaum, antropóloga médica da City University of New York.
Mas o que causou o kuru?
Essa resposta iludiu os pesquisadores por anos. Depois de descartar uma lista exaustiva de contaminantes, eles pensaram que deveria ser genético. Então, em 1961, Lindenbaum viajou de aldeia em aldeia mapeando árvores genealógicas para que os pesquisadores pudessem resolver o problema.
Mas Lindenbaum, que continua a escrever sobre a epidemia, sabia que não poderia ser genética, porque afetava mulheres e crianças nos mesmos grupos sociais, mas não nos mesmos grupos genéticos. Ela também sabia que tinha começado nas aldeias do norte por volta da virada do século e depois se movido para o sul ao longo das décadas.
Feitiçaria ou canibalismo?
Lindenbaum teve um palpite sobre o que estava acontecendo e acabou acertando. Tinha a ver com funerais. Especificamente, tinha a ver com comer cadáveres em funerais.
Em muitas aldeias, quando uma pessoa morria, eles eram cozidos e consumidos.
Como um pesquisador médico descreveu: “As pessoas das aldeias acreditavam que era muito melhor que o corpo fosse comido por pessoas que amavam o falecido do que por vermes e insetos.“
As mulheres removiam o cérebro, misturavam com samambaias e o cozinhavam em tubos de bambu. Elas assavam no fogo e costumava comer tudo, exceto a vesícula biliar. Foram principalmente mulheres adultas que faziam isso, diz Lindenbaum, porque seus corpos eram considerados capazes de abrigar e domar o espírito perigoso que acompanharia o corpo morto.
“Assim, as mulheres assumiram o papel de consumir o cadáver e dar-lhe um lugar seguro dentro do próprio corpo - domando-o, por um período, nesse perigoso período de cerimônias mortuárias ”, diz Lindenbaum.
Mas as mulheres ocasionalmente passavam pedaços do banquete para as crianças. “Lanches,” diz Lindenbaum. “Eles comiam o que as mães lhes davam”, até que os meninos atingissem certa idade para morar com os homens.“
Finalmente, após insistir com os pesquisadores Lindenbaum e os biólogos chegaram à conclusão de que a estranha doença era causada pela ingestão de pessoas mortas.
O caso foi encerrado depois que um grupo do Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos injetou cérebro humano infectado em chimpanzés e observou o desenvolvimento de sintomas de kuru nos animais meses depois. O grupo, que ganhou um Prêmio Nobel pelas descobertas, o apelidou de “vírus lento”.
Kuru: um novo agente infeccioso
Mas não era um vírus - ou uma bactéria, fungo ou parasita. Era um agente infeccioso inteiramente novo, que não tinha material genético, podia sobreviver sendo fervido.
Como outro grupo descobriria anos depois, era apenas uma proteína torcida, capaz de realizar o equivalente microscópico de um truque mental Jedi, obrigando proteínas normais na superfície das células nervosas do cérebro a se contorcerem como elas.
Os chamados “príons”, ou “partículas infecciosas proteicas”, acabariam dobrando mal proteínas suficientes para matar bolsas de células nervosas no cérebro, deixando o cerebelo cheio de buracos, como uma esponja.
A epidemia de Kuru
A epidemia provavelmente começou quando uma pessoa em uma aldeia de Fore desenvolveu a doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, um distúrbio neurológico degenerativo semelhante ao kuru. De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, cerca de uma em um milhão de pessoas nos Estados Unidos desenvolve CJD - a diferença é que outras raramente entram em contato com tecido humano infectado.
Embora os Fore tenham interrompido a prática de festas mortuárias há mais de 50 anos, casos de kuru continuaram a surgir ao longo dos anos, porque os príons podem levar décadas para mostrar seus efeitos.
De acordo com Michael Alpers, um pesquisador médico da Curtin University na Austrália que acompanhou os casos de kuru por décadas, a última pessoa com kuru morreu em 2009. Sua equipe continuou a vigilância até 2012, quando a epidemia foi oficialmente declarada encerrada. “Acompanhei alguns rumores de casos desde então, mas eles não eram kuru”, escreveu ele por e-mail.
Doenças de príons ainda estão por aí
Mas, embora permaneçam raras, as doenças príon transmissíveis não morreram com o último caso de kuru.
As pessoas desenvolveram a variante CJD após comer carne de gado infectado com a doença da vaca louca. A Dra. Ermias Belay, pesquisadora de doenças por príon do Centro de Controle e Prevenção de Doenças, diz que esse é o único cenário em que há “evidência definitiva” de que os humanos podem desenvolver uma doença por príon após comer carne infectada de outra espécie.
Ela diz que ainda há muitas questões em aberto sobre como e por que os humanos contraem doenças por príons.
Mistério das doenças de príon
Por um lado, ainda é um mistério por que os animais, incluindo humanos, têm essas proteínas.
Uma das principais hipóteses, descrita recentemente na revista Nature, é que eles desempenham um papel importante na camada protetora em torno dos nervos.
Mas aqui está a grande questão, diz Belay: “Quantas dessas doenças realmente afetam as espécies e afetam os humanos?“
Kuru mostrou que as pessoas podem contrair a doença do príon comendo pessoas infectadas. A doença da vaca louca mostrou que as pessoas podem contrair a doença do príon comendo uma vaca infectada. Mas e quanto a outras doenças por príons em outros animais? Podem, digamos, caçadores ficarem doentes por comer veados infectados? Isso é o que pesquisadores na América do Norte, incluindo Belay, estão tentando descobrir agora.
“As doenças crônicas debilitantes na América do Norte estão se espalhando rapidamente”, diz Belay. A doença faz com que cervos e alces infectados morram de fome.“No início de 2000, tínhamos cerca de três estados que relataram CWD na natureza em veados e alces. Hoje, esse número é 21.”
Belay diz que a doença é "um pouco preocupante" porque, ao contrário da doença da vaca louca e do kuru, em que os príons infecciosos estavam concentrados no cérebro e no tecido do sistema nervoso, em um animal com doença debilitante crônica, os príons mal dobrados aparecem por todo o corpo. Eles podem até ser encontrados na saliva, fezes e urina, o que poderia explicar como a doença está se espalhando tão rapidamente entre veados e alces.
O CDC está trabalhando com autoridades de saúde pública em Wyoming e Colorado para monitorar caçadores em busca de sinais da doença do príon.
“Infelizmente, como essas doenças têm longos períodos de incubação, não é fácil monitorar a transmissão”, diz Belay. Ele diz que ele e seus colegas ainda não encontraram nenhuma evidência de que os caçadores contraíram doenças crônicas debilitantes na carne de animais selvagens infectados.